Le neurobiologiste américain Stanley B. Prusiner a obtenu le prix Nobel pour sa découverte des prions. Il a vécu une aventure scientifique peu commune. D’abord fasciné par la maladie de Creutzfeldt-Jakob, forme de démence due à une dégénérescence du cerveau, il se voit confronté, au début des années 1990, à la célèbre maladie de la vache folle, qui produit des effets comparables chez les bovins.

Pour expliquer cette encéphalite spongiforme dont on pense qu’elle va causer une gigantesque épidémie, le monde de la recherche se lance sur la piste d’un agent infectieux classique — bactérie, parasite ou virus. Prusiner est persuadé qu’il s’agit d’un agent biologique entièrement nouveau, une « protéine infectieuse », ou prion. Les protéines étant les constituants ordinaires des êtres vivants, l’idée même du prion est une hérésie très mal accueillie par le monde de la biologie. Elle se révèle pourtant justifiée, au terme d’années de lutte et de controverses très instructives sur le fonctionnement du milieu scientifique.

Les prions, protéines déformées, sont bien responsables des encéphalites, et ils jouent aussi un rôle majeur dans les maladies de Parkinson et d’Alzheimer. Leur découverte est une aventure scientifique haletante, hors des sentiers battus.

« Ce livre relate une des plus importantes découvertes de l’histoire récente de la médecine ; c’est aussi un portrait sur le vif d’un grand scientifique dont le courage et la ténacité ont été mis à rude épreuve face au scepticisme général provoqué par son hypothèse des prions. » Oliver Sacks.

Stanley B. Prusiner a obtenu le prix Nobel de médecine en 1997. Il est le directeur de l’Institut des maladies dégénératives de l’Université de Californie à San Francisco. 

1. Couverture
2. Titre
3. Copyright
4. Dédicace
5. Préface
6. Introduction
7. Note de l’auteur
8. CHAPITRE 1 - Devenir grand
   1. Mes ancêtres…
   2. Mes mentors scientifiques
9. CHAPITRE 2 - Le début d’une odyssée
10. CHAPITRE 3 - Une pléthore de théories
    1. Mon premier boulot
    2. La collaboration avec William Hadlow
11. CHAPITRE 4 - La course de la tremblante
    1. Enceinte de sécurité et bioconfinement
    2. Des fragments de membrane et des particules de type viral
    3. Virinos et viroïdes
12. CHAPITRE 5 - Docteur America et les cannibales tremblants
    1. Hadlow et la transmission du kuru aux chimpanzés
    2. Cannibalisme
    3. Gros plan sur les patients du kuru
13. CHAPITRE 6 - La bataille pour un poste
14. CHAPITRE 7 - Qu’y a-t-il dans un nom ?
15. CHAPITRE 8 - Perdu dans le brouillard du Pacifique
    1. Pas de temps pour le mal de dos
    2. George Balanchine
16. CHAPITRE 9 - L’histoire de l’amyloïde
    1. Un énorme bond en avant
    2. Une histoire extraordinaire émerge
    3. L’opposition
17. CHAPITRE 10 - Trouver le gène
    1. Paria et prophète
    2. Le contrôle génétique de la durée d’incubation chez la souris
18. CHAPITRE 11 - Joutes avec la presse
19. CHAPITRE 12 - L’élucidation des maladies à prion chez l’homme
20. CHAPITRE 13 - Qu’y a-t-il dans une forme ?
21. CHAPITRE 14 - Des batailles de territoire
22. CHAPITRE 15 - La vache folle et d’autres souches de prion
    1. Bien comprendre
    2. En quête d’un châtiment
    3. Variations de forme
23. CHAPITRE 16 - Stockholm
    1. L’appel téléphonique
    2. La conférence de presse
    3. Le triomphe de la science expérimentale
    4. La célébration
24. CHAPITRE 17 - Le troisième jugement de Paris
    1. Une neurodégénérescence héritable à révélation tardive
    2. La formation de prions de novo
    3. Une nouvelle interface entre psychiatrie et neurologie
    4. La maladie de Parkinson et les prions de la synucléine
    5. Une remarquable convergence
25. ÉPILOGUE - La recherche de thérapies
    1. Aligner les chiffres sur la maladie d’Alzheimer
    2. La nouvelle psychiatrie
    3. Mettre en œuvre la révolution des prions
26. Glossaire
27. Notes
28. Remerciements
29. Crédits des illustrations
30. Index
31. Table